31‑letnia kobieta z wadą rozwojową trzustki i torbielą przewodu żółciowego wspólnego

31‑letnia kobieta z wadą rozwojową trzustki i torbielą przewodu żółciowego wspólnego
Trzustka dwudzielna (pancreas divisum) jest najczęstszą wadą rozwojową tego narządu, w której system przewodów pochodzących z grzbietowych i brzusznych zawiązków nie uległ w życiu płodowym połączeniu. Dane z piśmiennictwa wskazują, że anomalia ta może występować u 3‑22% populacji i ma kilka wariantów anatomicznych [1]. Klasyczny wariant trzustki dwudzielnej, w której nie występuje połączenie pomiędzy przewodem trzustkowym grzbietowym (Santoriniego) i brzusznym (Wirsunga), dotyczy ok. 5% przypadków. Inne odmiany obejmują występowanie dominującego przewodu Santoriniego oraz trzustkę dwudzielną niekompletną, charakteryzującą się obecnością nitkowatych przewodów dodatkowych łączących drogę trzustkową grzbietową i brzuszną. W odróżnieniu od anomalii połączenia trzustkowo‑żółciowego (abnormal pancreato‑biliary junction – APBJ) rzadkością jest współistnienie trzustki dwudzielnej z wrodzonymi torbielami przewodów żółciowych, które opisano zaledwie w kilku przypadkach [3‑5]. U większości pacjentów trzustka dwudzielna nie wywołuje objawów klinicznych, a tylko u kilku procent może prowadzić do ostrego, nawrotowego lub przewlekłego zapalenia trzustki [6].

Pacjentka w wieku 31 lat po przebytej przed 2 laty cholecystektomii laparoskopowej została przyjęta do Kliniki w celu poszerzenia diagnostyki nawracających od ok. 12 lat dolegliwości bólowych w prawym nadbrzuszu z towarzyszącym wzrostem aktywności enzymów wątrobowych. Poprzednio wykonywane badania ultrasonograficzne wskazywały na znaczne poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego (PŻW) do 40 mm w jego środkowej i górnej części. Chora była kilkakrotnie hospitalizowana w innych ośrodkach, w których wykonano sfinkterotomię endoskopową oraz wielokrotnie ewakuowano złogi z poszerzonego PŻW, czasem z protezowaniem dróg żółciowych. Pierwszy taki zabieg, przeprowadzony 10 lat wcześniej, był powikłany ostrym zapaleniem trzustki.

Na przestrzeni roku od cholecystektomii aż 4‑krotnie wykonano ECPW z ewakuacją tworzących się konkrementów w drogach żółciowych. Nawrotowa kamica PŻW była podstawą do podjęcia w 2014 r. decyzji o wykonaniu chirurgicznego zespolenia żółciowo‑dwunastniczego. W styczniu 2015 r. z powodu nawrotu dolegliwości bólowych brzucha ponownie wykonano ECPW z implantacją powlekanej protezy samorozprężalnej, którą usunięto w kwietniu tego samego roku.

W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Chora ważyła 51,3 kg przy wzroście 159 cm (BMI 20,2 kg/m2). W rutynowych badaniach laboratoryjnych poza nieznacznie podwyższonym stężeniem cholesterolu nie stwierdzono odchyleń od zakresów wartości referencyjnych. W badaniu endosonograficznym (EUS) uwidoczniono anomalię przebiegu przewodów trzustkowych. Dominującym przewodem trzustkowym, drenującym większą część trzustki, był przewód trzustkowy dodatkowy (Santoriniego), natomiast przewód trzustkowy główny (Wirsunga) był cieńszy, przebiegał nietypowo i uchodził na brodawce większej wraz z PŻW. Obydwa przewody łączyły się cienką gałęzią w górnej części głowy trzustki. Całość obrazu EUS przemawiała za malformacją dróg trzustkowych pod postacią trzustki dwudzielnej niekompletnej (ryc. 1). Ponadto podczas badania uwidoczniono PŻW o średnicy 9 mm z obecnością cieni mogących odpowiadać miękkim złogom żółciowym. W cholangiografii rezonansu magnetycznego uwidoczniono nieznacznie poszerzone odwnękowe odcinki dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych.


Ryc. 1. Endosonografia. Głowa trzustki z widocznym przewodem Santoriniego (strzałka czerwona) i przewodem Wirsunga (strzałka niebieska).
Fig. 1. Endosonography. Head of the pancreas with visible Santorini duct (red arrow) and Wirsung duct (blue arrow).

Całość obrazu klinicznego u prezentowanej chorej daje podstawy do rozpoznania trzustki dwudzielnej niekompletnej, skojarzonej z torbielą dróg żółciowych typu I wg klasyfikacji Todaniego.

Piśmiennictwo
1. White J.J., Roberts Z.N., Gest T.R., Beale E.G.: Pancreas divisum: a common developmental variant that deserves attention in preclinical medical education. Clin Anat 2014, 27, 1038‑1045.
2. Heithaus R.E., Goldin S.B.: Pancreas divisum and other variants of dominant dorsal duct anatomy. Curr Surg Ther 2014, 2, 444‑449.
3. Dalvi A.N., Pramesh C.S., Prasanna G.S., Rege S.A., Khare R., Ravikiran C.S.: Incomplete pancreas divisum with anomalus choledochopancreatic duct junction with choledochal cyst. Arch Surg 1999, 134, 1150‑1152.
4. Arulprakash S., Balamurali R., Pugazherdhi T., Kumar S.J.: Pancreas divisum and choledochol cyst. Indian J Med Sci 2005, 63, 198‑201.
5. Hackert T., Hattwig W., Werner J.: Symptoms and surgical management of a distal choledochal cyst in a patient with pancreas divisum: case report and review of the literature. Case Rep Gastroentero 2007, 1, 90‑95.
6. Zipp M., Familiari P., Traversa G., De Felici I., Febbraro I., Occhigrossi G. i wsp.: Role of endoscopic sphincterotomy of the minor papilla in pancreas divisum. Clin Ter 2014, 165, 312‑31.

Źródło: Fragment artykułu: Juza A., Kołodziej‑Spirodek L., Cisowska G., Staroń R., Gutkowski K.: 31‑letnia kobieta z wadą rozwojową trzustki i torbielą przewodu żółciowego wspólnego. Gastroenterologia Praktyczna 2016, 1 (30), 63-66.

poprzedni artykuł